Vovó morre repentinamente de uma doença cerebral rara com taxa de mortalidade de 100% e sem cura

Notícias dos EUA

por Yaron Steinbuch

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Uma avó de Michigan morreu de um distúrbio cerebral degenerativo raro semelhante à doença da vaca louca – que tem uma taxa de mortalidade de 100% e não tem cura.

Arlene Vonmire, 55, e seu marido, Gary, comemoraram a vitória no campeonato nacional de futebol da Universidade de Michigan em 8 de janeiro, antes de ela acordar com sintomas de derrame. MLive relatado.

Depois de ser mandado para casa do Byron Center sem diagnóstico, von Myhr foi levado ao pronto-socorro quatro vezes nas duas semanas seguintes devido a problemas de fala e equilíbrio, segundo o veículo.

Na sua quarta visita, em 26 de janeiro, ela não saiu do hospital até morrer, em 19 de fevereiro.

“Foram cinco semanas de declínio muito rápido”, disse Gary Von Mehr, seu namorado do ensino médio e marido há 34 anos, ao MLive.

Os médicos da MetroHealth realizaram uma punção lombar que acabou levando-a ao diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob, uma doença cerebral degenerativa rara que é quase sempre fatal e não tem cura, informou o veículo.

Suas vítimas também são em sua maioria aleatórias.

“Assim que houve um diagnóstico final da doença de Creutzfeldt-Jakob, naquele momento eles interromperam todos os tratamentos e intravenosas porque não havia nada que pudessem fazer por ela”, disse von Mehr, 55, ao MLive.

“Naquela altura, tudo se resumia a conforto e dignidade”, acrescentou ele sobre sua esposa, mãe de dois filhos e avó de três.

Os médicos pediram uma “investigação urgente” sobre um suposto grupo da doença depois que a Corewell Health viu cinco casos em um ano no oeste de Michigan.

Esta doença, que geralmente afeta pessoas mais velhas, é causada por proteínas que se desmontam, se aglomeram e criam buracos no cérebro, levando à demência com sintomas como perda de memória, problemas de fala, problemas de equilíbrio e movimentos bruscos.

Os pesquisadores não sabem por que as proteínas funcionam dessa maneira, mas essa anormalidade é conhecida como doença do príon, que faz com que as pessoas afetadas declinem rapidamente e morram em poucos meses.

“Para quase todos, infelizmente, este é um caminho muito rápido”, disse Brian Appleby, diretor do Centro Nacional de Vigilância de Doenças de Príons, ao site.

Cerca de 85% dos casos são considerados “esporádicos” porque ocorrem sem motivo aparente, e a maioria dos casos restantes provém de uma mutação genética da proteína príon, de acordo com o MLive.

Menos de 1% são variantes em que os pacientes comeram carne contaminada de animais infectados com a doença da vaca louca – outra doença priónica – embora não sejam a mesma doença.

“Isso causa danos cerebrais. Causa a morte das células cerebrais. Não entendemos necessariamente o porquê”, disse Appleby.

Nos Estados Unidos, a doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre em uma a duas pessoas por milhão de pessoas por ano, mas o risco de desenvolvê-la aumenta com a idade, afectando cinco em cada milhão de pessoas com 55 anos ou mais.

Ele disse ao veículo que uma em cada 6 mil mortes no país se deve à doença rara.

Embora não haja cura para a JC, um tratamento testado há seis anos entre pacientes britânicos mostrou “resultados iniciais promissores”, e um ensaio clínico está em andamento nos Estados Unidos.

Os Centros de Controle de Doenças dos EUA disseram estar cientes do relato de caso de Michigan, observando que “vários casos esporádicos da doença de Creutzfeldt-Jakob podem às vezes ser diagnosticados em uma área específica ao mesmo tempo devido ao puro acaso”, relatou a MLIve, citando epidemiologista Ryan Maddox.

O Departamento de Saúde e Serviços Humanos do estado disse que as descobertas não eram surpreendentes “dado o grande alcance geográfico identificado no artigo” e o tamanho da pegada de Corwell.

“O número de casos da doença de Creutzfeldt-Jakob em Michigan varia de ano para ano, mas permanece dentro do que esperamos ver”, disse a agência em comunicado.

Dados federais mostram que os casos anuais saltaram de 238 para 538 ao longo de duas décadas, mas a taxa é mais estável quando ajustada pela idade.

Von Myhr disse que está tentando contar a mais pessoas sobre a doença para que ela possa ser pesquisada, tratada e curada.

“Obviamente, isso não afeta muitas pessoas, mas é muito agressivo, muito debilitante e muito emocional”, disse ele ao MLive. “A motivação final certamente será encontrar uma cura.”